Tumori della Pleura

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Tag : Patologie

La pleura è una membrana sierosa, molto sottile che ricopre i polmoni (pleura viscerale) e la parete interna della cavità toracica (pleura parietale). Questi due foglietti, caratterizzati da cellule mesoteliali, costituiscono la cavità pleurica, che, contenendo il liquido pleurico, ha la funzione di rendere più agevole l’espansione polmonare con gli atti respiratori.

Le principali patologie neoplastiche della pleura sono:

Mesotelioma Pleurico

Tumore maligno primitivo che colpisce le cellule mesoteliali della pleura parietale e viscerale.

È la forma tumorale più comune tra le patologie pleuriche primitive (cioè che partono proprio dalla pleura) anche se in generale è una è una neoplasia rara (1.500 nuovi casi registrati all’anno in Italia). Si manifesta con lo sviluppo di un ispessimento della pleura e con l’accumulo di liquido (versamento pleurico), prodotto dai foglietti pleurici, all’interno del cavo pleurico.

Può localizzarsi solo al torace (con o senza coinvolgimento dei linfonodi toracici) o può essere avanzato ed in questo caso può dare un coinvolgimento tardivo del peritoneo e di altri organi a distanza (come le ossa, i muscoli e, in casi rari, l’encefalo).

Cause

Nel 90-95 per cento dei casi è correlata all’inalazione di fibre di amianto (anche a distanza di 35-40 anni dall’esposizione all’amianto), che dai polmoni passano poi a depositarsi a livello pleurico
Radiazioni ionizzanti
Alterazioni genetiche e pregresse infezioni sostenute dal virus SV40 (Simian vacuolating virus 40 o Simian virus 40)

Nonostante il mesotelioma abbia un’insorgenza lenta, una volta sviluppato tende ad avere un comportamento aggressivo e rapidamente evolutivo, soprattutto in assenza di cure adeguate.

Segni e sintomi

Nella quasi totalità dei casi esordisce con sintomi sfumati e aspecifici come stanchezza, perdita di peso, malessere generale, dolori diffusi, nausea, disfagia (difficoltà nella deglutizione).

I principali sintomi legati proprio alla malattia toracica sono:

Tosse e dispnea (dovuti all’accumulo di liquido nel cavo pleurico che impedisce al polmone di espandersi adeguatamente)
Dolore toracico, dovuto all’irritazione del foglietto parietale della pleura o al coinvolgimento dei nervi intercostali
Asimmetria della gabbia toracica (nei quadri più avanzati dove si ha una retrazione del lato interessato con un fibrotorace)

Diagnosi

Rx torace
TC e PET/TC
Biopsia mediante intervento chirurgico di videotoracoscopia, durante il quale è possibile eseguire la diagnosi con le biopsie pleuriche ed il talcaggio, una procedura che consiste nell’aspirazione del liquido pleurico e nell’iniezione, all’interno del cavo pleurico di una sostanza che produce successivamente una fusione infiammatoria tra la pleura parietale e la pleura viscerale, per trattare in maniera definitiva il versamento pleurico, che altrimenti potrebbe riproporsi.

Terapia

Per il trattamento mesotelioma pleurico, è necessario un approccio multidisciplinare che coinvolge diversi specialisti (chirurgo toracico, oncologo medico e radioterapista oncologo) con l’obiettivo di creare un trattamento più personalizzato possibile sul singolo paziente.

L’intervento chirurgico di videotoracoscopia con biopsie e talcaggio non è curativo, ma solo diagnostico. La terapia medica è caratterizzata da una chemioterapia derivati dal platino (cisplatino) e farmaci della famiglia degli antifolati (pemetrexed).

In casi selezionati, si può procedere poi ad intervento chirurgico di pleurectomia/decorticazione pleurica, altamente specialistico con il quale si va ad asportare la pleura parietale (pleurectomia) e la pleura viscerale (decorticazione).

Negli ultimi anni, a fianco della chemioterapia, si utilizza anche l’immunoterapia in alcuni casi

Tumore fibroso solitario della pleura

È una rara neoplasia normalmente benigna, derivante dalle cellule del tessuto connettivo subpleurico. Può coinvolgere sia la pleura viscerale, sia la pleura parietale (di solito parte dalla pleura viscerale)

Spesso è asintomatico, viene spesso diagnosticato casualmente, tramite una semplice radiografia o TC eseguita per altri motivi. La sintomatologia, se presente, è legata al suo effetto massa, con compressione delle strutture anatomiche vicine. Possiamo quindi osservare:

Il trattamento è chirurgico, di preferenza con tecnica mininvasiva robotica o VATS: l’intervento deve essere radicale, cioè tutta la massa deve essere rimossa, con eventuale escissione di una o più porzioni della pleura parietale/diaframmatica/mediastinica.

Neoplasie secondarie ad altri tumori

La pleura è un organo di preferenza per la metastatizzazione di tumori primitivi provenienti da altri organi. In particolar modo possiamo ritrovare metastasi pleuriche da:

La manifestazione principale dei tumori secondari della pleura è il versamento pleurico, cioè l’accumulo di liquido nel cavo pleurico che provoca tosse, dispnea o dolore.

La chirurgia ha un ruolo nella diagnosi di tali condizioni perché permette di eseguire delle biopsie multiple della pleura in videotoracoscopia (VATS). Ha anche un ruolo nel trattamento del versamento pleurico perché, nella stessa seduta chirurgica, si procede all’iniezione di una sostanza, il talco (talcaggio) che provoca un’infiammazione dei due foglietti pleurici che si fondono e che quindi impediscono al versamento di riformarsi successivamente.