Tumori del mediastino
Il mediastino è uno spazio delimitato lateralmente dalle cavità pleuriche e dai polmoni, anteriormente dallo sterno e posteriormente dalla colonna vertebrale. Comunica in alto, con il collo attraverso un’apertura, lo stretto toracico superiore; in basso invece è delimitato dal diaframma.
Il mediastino, che si divide in anteriore, medio e posteriore, contiene molte strutture ed organi (cuore, esofago, trachea, timo, grossi vasi e numerosi linfonodi) che possono dare vita a numero patologie oncologiche mediastiniche.
I tumori primitivi del mediastino si possono suddividere in base alle loro diverse origini.
Tumori timici
Il timo è un organo che, durante l’infanzia serve alla maturazione dei linfociti e che, durante l’adolescenza e la maturazione va incontro a una involuzione adiposa. In alcuni casi però esso può continuare a crescere, dando vita a una patologia non tumorale che si definisce come iperplasia timica, cui si associano spesso delle malattie autoimmuni (come ad esempio la miastenia gravis).
Quando invece degenera in senso neoplastico, la patologia più frequente è il timoma con i suoi diversi sottotipi: A, AB, B1, B2, B3, con comportamento biologico ed aggressività crescente, cui possono associarsi patologie autoimmuni. Altri tumori del timo, meno frequenti rispetto ai timomi sono il carcinoma timico (timoma C), i carcinoidi timici, il timolipoma.
Tumori linfonodali
Sono di solito tumori che colpiscono i linfonodi localizzati nel mediastino anteriore e medio, derivati dalla degenerazione neoplastica di questi ultimi e che occupano di solito la loggia mediastinica.
Tumori embrionali
Derivano dalle cellule germinali primitive presenti in fase embrionale, a seguito di errori o incomplete migrazioni: in ordine di malignità troviamo:
- Cisti malformative (broncogene, enterogene, pleuropericardiche, dermoidi) che derivano da residui di abbozzi delle vie aeree, digestive o del peritoneo, interessano principalmente il mediastino medio e spesso è necessaria l’exeresi
- Teratomi
- Seminomi, coriocarcinomi, tumori del sacco vitellino e carcinomi embrionari.
Tumori neurogeni
Interessano prettamente il mediastino posteriore e derivano da cellule appartenenti al tessuto nervoso. Spesso sono di natura benigna e derivano dalle cellule della guaina nervosa (neurinoma/schwannoma, neurofibroma) o direttamente dalle cellule nervose (ganglioneurinoma). In altri casi sono maligni (neurosarcoma, neuroblastoma, ganglioneuroblastoma, feocromocitoma, tumori glomici).
Tumori del tessuto connettivo
Molto più rari, derivano dalle cellule dei tessuti connettivali: in molti casi si tratta di forme benigne (fibroma, lipoma), ma nelle forme maligne (fibrosarcoma, liposarcoma) la prognosi è molto severa e il trattamento di scelta è l’exeresi.
Tumori vascolari
Sono tumori che derivano dalle cellule dei tessuti vascolari, spesso benigni (emangiomi e linfangiomi) o maligni (emangiosarcomi e linfangiosarcomi).
Sindrome mediastinica: Cos’è?
La sindrome mediastinica è un quadro sintomatologico dovuto alla compressione delle strutture toraciche mediastiniche: grossi vasi (con difficoltà di ritorno venoso al cuore ed edemi), trachea e polmoni (con tirage e insufficienza respiratoria), esofago (con disfagia, cioè difficoltà a deglutire).
Se la compressione è vascolare e venosa (vena cava superiore) si osservano:
- Turgore delle vene giugulari
- Edema a mantellina (interessa i tessuti molli del capo e del collo, dell’emitorace e degli arti superiori)
- Cianosi
- Circoli collaterali con evidenza di reticolo venoso sottocutaneo
Diagnosi
- Radiografia del torace
- TC (tomografia computerizzata) o RM (risonanza magnetica)
- PET/TC
- Dosaggio di alcuni marcatori tipici per alcune patologie (a-FP, B-HCG)
- Biopsia del tessuto: Tramite broncoscopia (TBNA/EBUS) o esofagoscopia (EUS); Mediastinoscopia (introduzione di uno strumento nel mediastino attraverso un’ìncisione al giugulo) o mediastinotomia anteriore (incisione parasternale nello spazio intercostale); Videotoracoscopia (VATS).
Trattamento
Il trattamento dei tumori del mediastino (tranne per le patologie linfomatose e per alcuni tumori embrionali) è spesso chirurgico, a condizione però di ottenerne la radicale asportazione della massa.
Essa può avvenire in maniera mini-invasiva (VATS o robot-assistita). Nelle lesioni più grandi con coinvolgimento delle strutture vascolari, le vie d’accesso possono essere la sternotomia mediana, la toracotomia, o la combinazione di entrambe (hemiclamshell).
Radioterapia e chemioterapia vengono utilizzate da sole o assieme alla chirurgia per la cura delle neoplasie del mediastino in base al tipo, alla sede e all’estensione della malattia.